Anillo de Schaztki – Clínicas Pérez Aguilar

Tema: Acalasia en niños

Definición o concepto

La Acalasia. Del griego a khalasis, que quiere decir: sin relajación.

Es la falta de relajación del Esfínter Esofágico Inferior (anillo de Schaztki) produciendo posterior dilatación del Esófago.

Datos Clínicos

El dato que nos concierne se refiere a un paciente del sexo femenino de 8 años de edad con historia de haber ingerido una semilla de mamón hace 2 años y medio. Desde entonces comenzó con problemas para la deglución, nausea, vómitos ocasionales, poca ganancia de peso, tos frecuente, sobre todo, en posición decúbito.
Según testimonio de la madre, ha sido tratada por Neumólogo, Alergista, Pediatra General, Gastroenterólogo Pediatra, que por método endoscópico extrajo la semilla de mamón y posteriormente, se refirió para un Tubo Digestivo Superior investigando Estenosis Esofágica y sospecha de Acalasia?

Estadísticas

Es una enfermedad rara ya que afecta a un pequeño grupo de personas y es menos común en niños.
El 60 % se da más en hombres y el 40% en mujeres.
El 81% de los pacientes son arriba de 40 años.
El 95% del motivo de consulta es Disfagia (que fue el caso de nuestra paciente).
5% por dolor torácico.

Publicación Original

El primer trabajo fue realizado en 1914.
Hurst, O. F. Achalasia of the Cardia. Quarterly Journal of Medicine. Oxford. 300-305. 1915
Le puso el nombre de Acalasia después de tener su tercer caso de patología esofágica, omitiendo la palabra Cardia.
En 1929 fue realizado un trabajo de investigación por Hurst y Rake publicado en la revista Lancet.

Hallazgos radiológicos típicos.

Radiografía tomada en posición de pie y después de la ingesta de material radio-opaco:
Ver imágenes radiológicas al final

Diagnóstico diferencial
1) Estenosis de tipo infeccioso (hongos).
2) Tumor Esofágico.
3) Severa Esofagitis por reflujo gastroesofágico.
4) Estenosis Extrínseca (Carcinoma Gástrico)
5) Parálisis Cerebral

Comentarios
En nuestro país no existen estadísticas bien definidas que diferencien la causa específica de la Acalasia y de cualquier Estenosis del Anillo Esofágico Inferior que lleve a dilatación esofágica, que nos ayudaría tremendamente para el buen diagnóstico y manejo de los pacientes, especialmente los niños.

Los métodos radiológicos convencionales como el Tubo Digestivo Superior, a mi criterio, es el método de escoger para el diagnóstico y una exhaustiva historia clínica del paciente.

Curiosidades.

– Se sabe que en 1679, Sir Thomas Willis descubrió la enfermedad por primera vez.
– Sir Thomas Willis, médico inglés, en su obra Cerebri Anatome, describió la Acalasia por primera vez como una enfermedad Neuroanatómica.
– En 1881 Von Mikulicz describió la enfermedad como Cardioespasmo
– Desde 1913 hasta la fecha el tratamiento es controversial ya que unos prefieren el tratamiento de dilatación y otros por medio de cirugía

Bibliografía

1) Alexander R. Margulis. PD. Alimentary Tract Roengenology. Vol.1, 332-341. 1967.

2) Alexander R. Margulis PD. Alimentary Tract Roengenology. 461-466,1973.
3) Paul & Juhl Essentials of Roengenology, 1989.

4) American Journal of Radiology:

a) Barry G. Hasford, Myrosia T. Mitchell, Arunas Gasparaitis. Water Flush Technique. Primary Achalasia.819-821. April. 2013

b) Courtney A. Woodfield, Marc S. Levine, Stephen E. Rubesin, Curtis P. Langlotz, Igor Laufer. Diagnosis Of Primary Versus Secondary Achalasia. 727-730. September 2000.

c) Anastasia L. Hryhorczuk, Edward Y. Lee, Ronald L. Eisenberg. Esophageal Abnormalities in Pediatric Patients. 519-521. October 2013.

d) Schatzki R, Gary JE. Dysphagia due to a diaphragm-like localized narrowing in the lower esophagus (lower esophageal ring). American Journal. 70:911-922.1953.